二硫键异构酶在神经变性疾病中的调控机制

摘要：

二硫键异构酶(protein-disulphide isomerase,PDI)作为巯基-二硫键交换反应的催化剂,可促进蛋白二硫键的生成和错配二硫键的重排;同时它具有分子伴侣活性,能抑制错误折叠蛋白的聚集.在神经变性疾病如帕金森症、阿尔兹海默症、肌萎缩侧索硬化症、多聚谷氨酰胺疾病中,PDI可通过抑制错误折叠蛋白的聚集以及遍在蛋白化,起到神经保护作用.但是PDI能被过量的一氧化氮亚硝基化,导致其蛋白质构象改变和功能障碍,影响神经元的连通性和可塑性,触发神经元的凋亡通路.本文就最新研究综述了PDI的结构功能、调控机制及在神经变性疾病的作用.

关键词：二硫键异构酶、神经变性、蛋白折叠、S-亚硝基化

所属期刊栏目：29

分类号：Q786(基因工程（遗传工程）)

资助基金：国家自然科学基金 30871200 和江苏省卫生厅自然科学基金H200749

在线出版日期：2009-07-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：216-219