甲基丙二酸血症脑损伤机制研究进展

摘要：

甲基丙二酸血症是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶或其辅酶腺苷钴胺素缺陷所致的一种遗传性代谢疾病.患者体内甲基丙二酸及其他代谢产物蓄积,造成脑组织损伤,可表现为各种不同程度的智力发育迟缓及严重的神经功能障碍.甲基丙二酸血症的脑损伤机制至今尚不完全明确,目前研究主要集中在:线粒体功能障碍、神经元细胞凋亡、细胞骨架磷酸化改变及髓鞘形成障碍等脑神经结构损伤;神经节苷脂和突触可塑性异常等脑神经发育损伤;以及认知和行为改变等脑功能损伤.

关键词：甲基丙二酸血症、脑损伤、脑神经结构、脑功能、脑发育

所属期刊栏目：28

分类号：R589.3(内分泌腺疾病及代谢病)

资助基金：上海市科委资助项目05JC14041;上海市重点学科建设项目TO204

在线出版日期：2008-05-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：77-80