10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.02.001
皮肤僵硬综合征五例分析
目的 加深对皮肤僵硬综合征临床及组织病理特点的认识.方法 回顾性分析5例皮肤僵硬综合征患者的临床表现、组织病理学特点和治疗反应.结果 5例患儿发病年龄3个月至4岁,就诊年龄5~9岁,病程2~6年.典型皮疹为一侧下肢及腹部、臀部皮肤木板样坚硬质地,表面毳毛增多,受累关节活动受限.组织病理示真皮内胶原纤维增生,伴有黏多糖沉积.药物治疗的疗效不明显.结论 皮肤僵硬综合征于出生后或婴幼儿早期发病,以一侧肢体受累为主,可累及对侧,需与硬皮病等鉴别,临床尚缺乏有效的治疗手段.
僵人综合征、少见病、结缔组织
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2015-04-07(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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