血管性血友病因子裂解蛋白酶在血栓性血小板减少性紫癜的意义

摘要：

血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP)是近年来新发现的一种金属蛋白酶,具有降解超大分子血管性血友病因子(vWF)的作用.vWF-CP缺乏是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的主要发病机制,其原因多数为自身免疫性,少数为遗传性.多种疾病或药物引起的TTP也与内皮细胞毒性或免疫反应导致vWF-CP减少有关.血浆置换补充了vWF-CP,同时清除抗该酶的自身抗体与巨大vWF因子.vWF-CP的研究成果已使我们对TTP的临床诊断与治疗从经验阶段发展到理性阶段.

关键词：血栓性血小板减少性紫癜、血管性血友病因子裂解蛋白酶、发病机制、诊断、治疗

所属期刊栏目：30

分类号：R554+.6(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2006-07-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：469-472