运动神经元生存蛋白SMN与Sm蛋白的结合作用

摘要：

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是一类与运动神经元存活基因(survival of motor neurons gene,SMN gene)突变有关的神经系统变性疾病,而SMN基因的转录产物即为SMN蛋白(survival of motorneurons protein,SMN protein).SMN蛋白与多种蛋白结合后发挥作用,如SMN-Sm蛋白的相互作用在富含尿嘧啶的小核核糖核蛋白体(uridine-rich small ribonucleo-proteins,UsnRNPs)转运装配中有重要意义.SMN蛋白是通过其Tudor结构域与剪接体Sm蛋白的二甲基化修饰的富含精氨酸-氨基乙酸域(arginine and glycine-rich,RG)结合.

关键词：SMN蛋白、Sm蛋白、snRNP、Tudor结构域、甲基化

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分类号：R746.4(神经病学与精神病学)

资助基金：国家高技术研究发展计划863计划2007AA02Z115;国家自然科学基金30670441,30300070;国家教育部新世纪人才支持计划NCET-04-0245;天津市科委应用基础研究重点项目07JCZDJC07300;天津市科委国际合作项目05YFGHHZ01300,08ZCGHHZ01900;天津医科大学科研基金2007KY01,2007KY03

在线出版日期：2009-04-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：49-55