21067 首次静脉用丙种球蛋白治疗川崎病(KD)的失败
”英”/Carol A.Wallace…∥Pediatrics.-2000,105(6).-78.KD是种儿童期潜在危害生命的急性肌动脉血管性炎,尤其易累及冠状动脉.静脉用丙球蛋白(IVIG)加阿斯匹林是其病的标准治疗方案,且能获得治愈,能明显减少冠状动脉瘤发生率.然而,除了IVIG再次治疗之外,对于疗效不佳或复发病例,尚无有效方法.研究者分析了1993年～1996年所有符合川崎病诊断标准且给予治疗的病例,均给予首次IVIG(2g/kg)、阿斯匹林(80～100 mg/kg-1·d-1·2w→5 mg/kg-1·d-1).治疗成功为”IVIG48小时后热退,7天之内未再出现发热,且结膜、口唇变化、皮疹、硬肿的手足明显改善或恢复正常”;治疗失败为”再次出现发热,IVIG治疗后2～7天内再次出现一个或多个症状”.冠状动脉扩张和冠状动脉瘤诊断标准:①＜5岁者冠状动脉直径≥3 mm,5岁者≥4 mm;②冠状动脉内径是邻近动脉内径的1.5倍以上或明显不规则;③巨大冠状动脉瘤直径＞8 mm.结果:62/65例(95%)首次用IVIG加阿斯匹林治疗后临床症状改善.3例首次无效和另12例治疗后2～7天内再次出现发热和其他症状(平均2.6天)患儿,再次给予IVIG(2g/kg)治疗.这15例患儿与其他50例患儿在年龄、性别、症状、C反应蛋白、血沉、心电图方面无差别.3例无效患儿中有1例心脏B超揭示有冠状动脉血栓.10/15例(67%)第二次IVIG(2 g/kg)治疗有效,另5例中4例接受了第3次IVIG治疗,1例治愈.对3次IVIG治疗无效的3例和2次IVIG治疗无效的1例患儿加静脉用氢化考的松治疗(30 mg/kg-1·d-1·3d).4例患儿出现冠状动脉栓塞,3例发展为冠状动脉瘤,其中2例在给予氢化考的松前已诊断有冠状动脉栓塞,另外2例在之后诊断出.所有4例均对首次静脉用氢化考的松有效,但2例需要1～3次疗程(30 mg/kg-1·d-1·3～5d)来控制发热、皮疹、结膜炎、口腔粘膜的改变,对于这2例患者当停用氢化考的松时,结膜炎、口腔粘膜变化再次出现,C反应蛋白增高,故加用静脉CTX(2 mg/kg·d),且继续用氢化考的松,渐渐减量(30 mg/kg-1·d-1→2 mg/kg-1·d-1＞2w),每日2次,未再出现发热、结膜炎、口腔粘膜变化及C反应蛋白增高.出院后继续服用强的松和环磷酰胺1.5～7月,且渐减量.所有患儿的炎症和症状得到完全治疗控制,无1例死亡.所有加用氢化考的松治疗的患儿均未出现冠状动脉瘤进一步发展.65例中5例(8%)出现冠状动脉瘤,2例＜1岁,1例早期B超揭示冠状动脉扩张,用IVIG治疗1次后所有症状消失,8月和2年后心脏B超揭示冠状动脉轻度扩张,其他4例需再次治疗,其中3例出现栓塞,2例栓塞患儿出现巨大冠状动脉瘤,均早期加用氢化考的松.65例中6例年龄＜1岁,其中2例发展为冠状动脉瘤,1例对单剂IVIG反应良好,1例对3次IVIG无反应,但对氢化考的松和CTX则反应好.在检察患儿中,2例最后冠脉恢复正常,2例长期不正常.2例接受CTX治疗者未出现近期毒性.该组病例中不完全有效率(15/65,23%)高于其他报道,且8例出现冠状动脉瘤,与其他使用单剂IVIG(2g/kg)治疗的报道相似.过去临床工作者对KD治疗中激素的使用有相当大的顾虑.KD的病因不明,最近研究认为可能是超敏原的微小产物导致难以抑制的宿主反应,应注意氢化考的松在严重血管炎中的促凝作用.(该组病例中4例栓塞患儿中2例在使用氢化考的松已有栓塞.Kijima报道静脉用氢化考的松(30 mg/kg-1·d-1·3d)明显改善冠状脉扩张和冠状动脉瘤.本研究中2例不能耐受氢化考的松,但未停用,且未出现急性症状复发,对这2例加用CTX治疗可继续服用减量氢化考的松,且逐渐停用.在CTX应用前,症状改善和不能停用氢化考的松的关系值得注意.本研究中加用氢化考的松未出现病例死亡,冠脉扩张,无新的冠状动脉瘤出现,也许正如Kator报道最担心的是如何口服或其剂量?Shinohara分析静脉用氢化考的松(2 mg/kg-1·d-1)合用或不合用IVIG治疗近300例KD,前者很少有冠状动脉瘤,但有多数出现一过性自行缓解的发热与本研究结果相致.加用皮质激素治疗可能优于未加者,且未出现栓塞或其他副作用.KD是种严重威胁生命的血管性炎症.如不积极治疗,可导致严重的血管损伤.因此静脉用氢化考的松或氨甲喋呤(CTX),有助于改善病情,需再次IVIG治疗的病例早期加用静脉氢化考的松是否能够阻止预防冠状动脉瘤或栓塞目前尚不知.理论上皮质激素是可行的,因此大多数血管炎激素治疗有效.对于大多数IVIG治疗有效的KD患儿,近1/4需再次治疗.对此需要细致的多中心、前瞻性研究探讨KD治疗失败的危险性和明确免疫抑制剂治疗的作用.(郭向阳 李建辉摘 焦富勇校)
静脉用、种球、蛋白治疗、氢化考的松、冠状动脉扩张、动脉瘤、患儿、症状改善、动脉栓塞、再次治疗、口腔粘膜、反应蛋白、发热、病例、阿斯匹林、结膜炎、治疗失败、诊断标准、皮质激素、激素治疗
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R71(妇产科学)
2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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