卵巢原发原始神经外胚层肿瘤4例临床分析并文献复习

摘要：

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)分为中枢型和外周型,外周型PNET属于尤文肉瘤家族肿瘤,其发生是由于基因调控失常,原始干细胞向神经上皮各不同阶段分化,成为形态上类似于儿童中枢神经系统的肿瘤,其组织学及临床生物学行为类似于骨外的尤文肉瘤.卵巢原发PNET为外周型PNET,属于卵巢单胚层畸胎瘤,极为罕见,疾病早期即可发生转移、容易复发,预后极差.其临床表现缺乏特异性,患者常以腹痛、腹胀、盆腔包块就诊,病理是诊断的金标准.目前无明确诊治指南,国内外相关文献多为病例报道,1975—2017年英文文献报道的原发于卵巢的PNET仅17例.本文报道4例我院诊治的卵巢原发PNET,同时复习相关文献,描述此种罕见疾病的临床表现、治疗方法及预后情况.

关键词：卵巢、神经外胚瘤、原始、药物疗法、联合、放射疗法、靶向治疗、预后、病例报告

所属期刊栏目：45

在线出版日期：2018-08-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：346-349