女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

摘要：

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumors，PEComas）是一组少见的间叶组织来源肿瘤，由组织学及免疫组织化学上具有独特性的血管周上皮样细胞组成，可发生在身体的任何部位，被认为是无处不在的肿瘤。其生物学行为分为良性、恶性和恶性潜能未定。由于病例数较少，目前尚未制定恶性PEComas的具体诊断标准。女性生殖系统PEComas多发生于宫体，其生物学特性大多呈良性经过，且具体发病机制不明，部分病例与结节性硬化症的基因突变有关。该病在临床表现、影像学上缺乏特异性改变，明确诊断主要依靠组织病理学。手术切除是目前认为最直接有效的治疗手段，术后可辅助放疗和化疗，但其疗效并不确定。近年有关恶性PEComas复发和转移的报道逐渐增多，预后较差。综述女性生殖系统PEComas的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤、生殖器疾病、女(雌)性、病理学、治疗、预后

分类号：R73;R36

在线出版日期：2015-09-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：453-456