芦可替尼治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

摘要：

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)是一种罕见的免疫介导性疾病，表现为抗原呈递细胞和T细胞过度活化、促炎性细胞因子大量分泌以及自然杀伤细胞和CD8
+T细胞功能受损。芦可替尼是一种Janus激酶(Janus kinase，JAK)抑制剂，可以通过竞争结合JAK催化位点减少细胞因子的释放并减缓炎症反应，从而达到治疗HLH的效果。近年来芦可替尼逐渐被应用于HLH的治疗，其有效性也得到了验证。同时研究发现，芦可替尼在治疗不同病因所致HLH时存在疗效差异。该文综述了芦可替尼治疗HLH的作用机制及其治疗不同病因HLH的疗效。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、JAK-STAT通路、芦可替尼

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资助基金：国家科技重大专项2017ZX09304029001;北京市自然科学基金7214226;北京市教育委员会科技发展计划一般项目KM202110025011;National Science and Technology Key Projects2017ZX09304029001;Beijing Municipal Science & Technology Commission7214226;Scientific Research Common Program of Beijing Municipal Commission of EducationKM202110025011

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：219-223