三尖瓣脱垂是儿童马凡综合征严重表型的早期预测指标

摘要：

目的:马凡综合征患儿在儿童期即并发多种心血管疾病如主动脉扩张和二尖瓣病变等，影响其病程进展。本研究旨在明确心血管疾病方面的高危标志物用于识别马凡综合征的严重表型，探讨三尖瓣脱垂(TVP)对马凡综合征患儿预后的预测价值。方法:此项回顾性观察性队列研究共纳入130例FBN1基因突变的马凡综合征患儿，年龄(10.7±4.8)岁。我们按照是否患TVP进行分组，在首次及末次调查时进行横断面分析，探讨TVP与其他心血管、眼部和全身病变的相关性，并对随访数据进行纵向分析。结果:基线水平上，与未患TVP者相比，TVP患儿的主动脉根部扩张(
P＝0.013)、二尖瓣脱垂(
P＝0.000 1)和系统损害(
P＝0.025)发生率较高。随访发现曾患TVP的马凡综合征发生主动脉根部扩张(
P＝0.002)、二尖瓣脱垂(
P＝0.000 1)和系统损害(
P＝0.002)的发生风险亦显著增加。
结论:TVP是马凡综合征患儿疾病严重程度的重要标志物，与心脏疾患及马凡综合征心外表现均显著相关。因此，儿童马凡综合征患者应常规做超声心动图评估TVP。

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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