静脉丙种球蛋白无反应型川崎病的早期识别与治疗进展

摘要：

川崎病(Kawasaki disease,KD)病因尚不明确,未经治疗的KD患儿冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)发生率达15％ ～ 25％.大剂量静脉丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)的应用虽降低了CAL的发生率,但部分对IVIG无反应患儿CAL发生率较高.早期识别IVIG无反应型KD,对临床医生及时调整治疗方案,改善预后有重要意义.与IVIG无反应相关的因素主要包括临床特征和实验室指标两方面.早期识别IVIG无反应的评分系统也应用于临床预测KD患儿IVIG耐药.但仍然缺乏经过临床验证的较为好的预测IVIG无反应的评分系统或方法.再次应用大剂量IVIG是目前治疗IVIG无反应型KD较为广泛接受的一种方案.及时应用如糖皮质激素、TNF-α拮抗剂等已证实对IVIG耐药有效的药物,可能对降低IVIG无反应型KD患者CAL发生率起到重要作用.但尚没有针对IVIG无反应型KD统一的标准治疗方案.该文对IVIG无反应型KD早期识别及治疗的国内外研究进展进行综述,为临床诊治IVIG无反应型KD提供参考.

关键词：皮肤黏膜淋巴结综合征、静脉免疫球蛋白、无反应

所属期刊栏目：45

资助基金：Shanghai Municipal Natural Science Foundation15ZR1404300上海市自然科学基金项目15ZR1404300

在线出版日期：2018-06-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：333-337