儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症治疗进展

摘要：

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)在任何年龄均可发病,儿童所占比例高达80％,并且病死率较高.研究发现以依托泊苷和地塞米松为主的HLH-04和HLH-94方案是快速终止炎症风暴有效方法,此外脂质体阿霉素、抗胸腺细胞球蛋白、血浆置换也有一定疗效.针对EB病毒相关性HLH应早期应用依托泊苷,必要时加入针对干扰素-γ、T细胞、B细胞的靶向药物治疗;淋巴瘤相关性HLH则以CHOP或COP方案化疗为主;免疫相关性HLH在大剂量激素、丙种球蛋白的基础上联合血浆置换,并合理使用单克隆靶向药物效果良好;对于家族性HLH、难治性HLH在疾病缓解期行异基因造血干细胞移植是唯一的治疗方法.

关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症、儿童、治疗

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在线出版日期：2018-06-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：299-302