血管NK-T细胞淋巴瘤1例

摘要：

患者,女,35岁,因四肢皮肤散在红斑伴间断发热4个月,于2016年8月25 日入院. 体格检查:生命体征平稳,血压 120/80 mmHg ,心率 75次/min,呼吸16 次/min,体温36.8℃神清,四肢可见散在红斑伴硬结,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常,肝脾肋下未及. 追问家族史及个人史无特殊,查血常规、β微球蛋白、肝功能未见异常,头颅 MR、全腹部CT等检查无异常,骨髓穿刺及骨髓活检无异常,PET-CT提示双上肢及双下肢皮下淡薄片状稍高密度影,代谢增高,考虑淋巴瘤,余部位代谢均不高,行皮肤活检免疫组化示:CD3 ( +) , CD5 ( -) , CD20 ( -) , CD56 ( +) ,GranB ( +) , TIA ( +) , KI -67 ( LI:80%) , CD4 ( -) , CD8 ( -) , CD29 ( -) , CD34 (示肿瘤位于血管内) , EBER ( +) ,综合诊断为血管NK-T细胞淋巴瘤(IVNKL),给予4程SMILE方案化疗,此后患者皮肤红斑及硬结基本消退,复查骨髓相关检查、PET-CT 等均为完全缓解,顺利进行自体造血干细胞采集,在欲行第5 程化疗时患者皮肤红斑及硬结再发,再次行皮肤活检考虑淋巴瘤复发,此后患者出现多器官功能衰竭导致临床死亡,疗程约6 个月.

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在线出版日期：2018-08-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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