原发性血小板增多症患者转化为急性髓系白血病M5 2例

摘要：

例1.患者,男,68 岁,主因确诊原发性血小板增多症4 年,头部血肿半年于2017年3月27日入院.患者于2013年3月因鼻出血在我院查血常规WBC 45.19×109·L-1,N 65%, L 28.6%, M 3%, Hb 156 g/L, Plt 1 005×109·L-1.骨髓涂片:增生活跃,粒系红系增生明显,形态未见明显异常,巨核细胞较多,部分巨核细胞体积较大,胞质量较丰富,血小板较多,血片偶见中幼粒细胞. JAK2V617F突变阳性,突变比例90.55%.诊断为原发性血小板增多症,口服羟基脲0.5 g,2 次/d,血小板可降至(400～600)×109·L-1.半年前出现头部硬结,并逐渐增大,伴疼痛感,6 d 前门诊查血常规WBC 24.60×109·L-1,N 31.0%, L 20.6%, M 47.9%, Hb 92 g/L,Plt 166×109·L-1.血涂片:原始细胞71%,以急性白血病收入院.既往高血压病史 10 年余.体格检查:神清,贫血貌,头顶部可见一直径约6 cm皮下血肿,质硬,有压痛,腹软,脾于肋下 5 cm 可触及,质中无压痛.入院后查头颅 CT 示顶部皮下血肿、顶部硬膜外血肿、蛛网膜下腔出血.凝血四项、肝功能、肾功能均正常,骨髓涂片示:骨髓增生活跃,原始单核细胞占80%,意见:急性髓细胞白血病(AML)-M5.骨髓免疫分型:急性髓细胞白血病. JAK2-V617F 突变:阳性.白血病基因通筛:AML1-ETO阳性. C-kit突变阴性,MPL基因第10外显子未见突变,CALR基因第9外显子未见突变.骨髓活检:骨髓增生较活跃,造血组织粒红系增生,幼稚细胞散在可见,核形不规则.诊断意见:造血组织增生活跃,幼稚样细胞比例偏高.染色体:46 xy,del (5) (q31q34) t (8; 21) (q22; q22) [17]/46 xy[3].诊断:AML-M5,原发性血小板增多症(ET)转化,顶部皮下血肿、顶部硬膜外血肿、蛛网膜下腔出血.入院后给予 HA 方案化疗未缓解,放弃治疗后死亡.

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在线出版日期：2018-08-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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