10.3969/j.issn.1001-9448.2017.24.042
结肠促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例
患者,男,29岁. 因间歇腹痛1 d于2017年2月23日到我院就诊. 发病后疼痛持续加重,伴发热. 无恶心、呕吐、腹泻,无放射痛、转移性腹痛. 发病1d未排气、排便. 体格检查:左下腹腹肌紧张,伴压痛及反跳痛,肠鸣音亢进. 腹部 B 超显示:降结肠段混合回声团,性质待定(肠套叠?). CT检查提示结肠癌( T3 期).结肠镜检查示:降乙交界见一隆起性病变,环绕 1/2 肠壁生长,表面见一溃疡,肠腔明显狭窄,取肿物溃疡面活检. 病理检查提示:黏膜慢性炎.后外科行腹腔镜探查 +肠粘连松解+左半结肠切除术,术中取肿物冰冻切片诊断为:结肠恶性肿瘤. 术后病理大体观:结肠一段,长18 cm,周径3~6.5 cm,距一端切缘2 cm处黏膜下见一结节状肿物,大小约6 .2 cm × 5.4 cm ×5 cm,肿物相应的黏膜面的皱襞消失,见小灶性糜烂,肿物切面灰白色,质中,伴有坏死,肿物浸润至外膜层,肠系膜纤维脂肪组织中查见结节 12 粒,直径 0.1 ~0.8 cm. 镜下:肿瘤位于肠黏膜下,由大小不一,外形不规则的小圆细胞巢组成,可见坏死及核分裂象;瘤细胞巢之间及其周围为大量增生的致密纤维结缔组织,伴有黏液样变性,肠周查见淋巴结12粒,均未见肿瘤转移,见图1;免疫组化:P-CK/CK8部分( +) , Vim-entin ( +) , Desmin ( +) , Syn 部分( +),CD57( +),WT-1( +),CK7/CK20( -), P63( -),CDX-2( -), S-100/CgA/CD99/( -) , SMA/Myo-globin/MyoD1/Myogenin ( -) , CD34/CD117 ( -) , PLAP ( -) , Inhibin -α( -) ,Ki-67 约15%( +) ,见图 2;Fish检测EWS-WT1 融合基因呈阳性;符合:促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤( DSRCT).
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R73;R59
2018-01-15(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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