先天性乳糜腹1例
患儿，男，其母亲于孕36周B超检查发现胎儿腹腔内存在游离的液性暗区，1周后复查胎儿腹腔积液较前增多。于胎龄38＋3周在本院剖宫产出生，出生时羊水清，阿氏评分1、5、10 min均为10分，生后腹部膨隆，于2015年10月9日转入新生儿科住院。患儿无呕吐，无哭闹及腹泻，无黄疸，无发热及抽搐，无咳嗽及气促，无水肿及少尿，父母体健，非近亲婚配，否认家族遗传及代谢病史。体格检查：体温36.0℃，呼吸50次／min，心率142次／min，体重4.01 kg，神志清，精神反应好，呼吸平稳，营养发育正常，皮肤无黄染，颜面及双下肢无水肿，浅表淋巴结无肿大，双肺、心脏未见异常，腹部膨隆，触之柔软，腹壁浅静脉怒张，未见胃肠型及蠕动波，未触及包块，无压痛及反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，双侧阴囊肿大，透光试验阳性。神经系统未见异常。入院实验室检查：血常规白细胞13.7×109· L－1，红细胞3.82×1012· L－1，血红蛋白134 g／L，淋巴细胞23.5％，中性粒细胞60.6％，血小板（ Plt ）226×109· L－1。尿、大便常规正常。肝、肾功能、电解质正常。腹腔积液检查：红细胞2～5／HP，颜色：黄色，透明度：微浊，李凡利试验阴性，凝固性：可见凝块，有核细胞数2390×106· L－1，多个核细胞百分比22％，单个核细胞百分比78％，腹水培养无菌生长。腹部B超及CT检查：腹腔内大量积液。肝、胆、脾、双肾大小形态正常。遗传代谢病检查未见异常。染色体核型分析：46， XY，基础G显带未见异常。结合相关病史、体征、辅助检查初步诊断为：（1）先天性乳糜腹；（2）双侧睾丸鞘膜积液；（3）巨大儿。治疗方法：患儿确诊后采取保守治疗，禁食2～4周，从中心静脉内泵入高营养中长链脂肪乳剂1～4g／（ kg· d）、氨基酸等营养支持，予人免疫球蛋白［400～500 mg／（ kg· d）］提高免疫力、白蛋白［1 g／（kg· d）］纠正低蛋白血症，予输血、血浆纠正贫血，由小剂量［3.5～10μg／（ kg· h）］开始应用生长抑素奥曲肽以减少乳糜液的产生， ；2～4周后开奶，予蔼尔舒配方奶喂养，同时密切观察腹腔积液情况调整奶量，小儿外科协助予腹腔穿刺置管引流＋间隔腹腔穿刺抽腹水，做好腹腔穿刺引流、抽液的护理，防治感染等各种并发症，经3个月治疗，期间患儿体重正常增长，腹水减少，监测腹围无再增加，不用再腹腔穿刺抽腹水，每次自行吃奶150 mL，于2016年1月13日治愈出院。
腹腔穿刺、实验室检查、腹腔积液、核细胞、患儿、腹水、中长链脂肪乳剂、染色体核型分析、治疗、营养、先天性乳糜腹、人免疫球蛋白、红细胞、睾丸鞘膜积液、腹腔内、腹部、遗传代谢病、穿刺置管引流、中性粒细胞、浅表淋巴结
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R15;R72
2016-08-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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