先天性乳糜腹1例
患儿,男,其母亲于孕36周B超检查发现胎儿腹腔内存在游离的液性暗区,1周后复查胎儿腹腔积液较前增多。于胎龄38+3周在本院剖宫产出生,出生时羊水清,阿氏评分1、5、10 min均为10分,生后腹部膨隆,于2015年10月9日转入新生儿科住院。患儿无呕吐,无哭闹及腹泻,无黄疸,无发热及抽搐,无咳嗽及气促,无水肿及少尿,父母体健,非近亲婚配,否认家族遗传及代谢病史。体格检查:体温36.0℃,呼吸50次/min,心率142次/min,体重4.01 kg,神志清,精神反应好,呼吸平稳,营养发育正常,皮肤无黄染,颜面及双下肢无水肿,浅表淋巴结无肿大,双肺、心脏未见异常,腹部膨隆,触之柔软,腹壁浅静脉怒张,未见胃肠型及蠕动波,未触及包块,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性,肠鸣音正常,双侧阴囊肿大,透光试验阳性。神经系统未见异常。入院实验室检查:血常规白细胞13.7×109· L-1,红细胞3.82×1012· L-1,血红蛋白134 g/L,淋巴细胞23.5%,中性粒细胞60.6%,血小板( Plt )226×109· L-1。尿、大便常规正常。肝、肾功能、电解质正常。腹腔积液检查:红细胞2~5/HP,颜色:黄色,透明度:微浊,李凡利试验阴性,凝固性:可见凝块,有核细胞数2390×106· L-1,多个核细胞百分比22%,单个核细胞百分比78%,腹水培养无菌生长。腹部B超及CT检查:腹腔内大量积液。肝、胆、脾、双肾大小形态正常。遗传代谢病检查未见异常。染色体核型分析:46, XY,基础G显带未见异常。结合相关病史、体征、辅助检查初步诊断为:(1)先天性乳糜腹;(2)双侧睾丸鞘膜积液;(3)巨大儿。治疗方法:患儿确诊后采取保守治疗,禁食2~4周,从中心静脉内泵入高营养中长链脂肪乳剂1~4g/( kg· d)、氨基酸等营养支持,予人免疫球蛋白[400~500 mg/( kg· d)]提高免疫力、白蛋白[1 g/(kg· d)]纠正低蛋白血症,予输血、血浆纠正贫血,由小剂量[3.5~10μg/( kg· h)]开始应用生长抑素奥曲肽以减少乳糜液的产生, ;2~4周后开奶,予蔼尔舒配方奶喂养,同时密切观察腹腔积液情况调整奶量,小儿外科协助予腹腔穿刺置管引流+间隔腹腔穿刺抽腹水,做好腹腔穿刺引流、抽液的护理,防治感染等各种并发症,经3个月治疗,期间患儿体重正常增长,腹水减少,监测腹围无再增加,不用再腹腔穿刺抽腹水,每次自行吃奶150 mL,于2016年1月13日治愈出院。
腹腔穿刺、实验室检查、腹腔积液、核细胞、患儿、腹水、中长链脂肪乳剂、染色体核型分析、治疗、营养、先天性乳糜腹、人免疫球蛋白、红细胞、睾丸鞘膜积液、腹腔内、腹部、遗传代谢病、穿刺置管引流、中性粒细胞、浅表淋巴结
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R15;R72
2016-08-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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