IgG4相关性疾病1例
患者，男，84岁，主因“间断黄疸伴发热10年，加重2周”于2015年6月20日入院。患者于入院前10年无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染，伴发热，体温最高38℃，无关节肿痛，无皮疹及口腔溃疡等。化验肝炎系列阴性，免疫球蛋白G（ IgG）升高，抗核抗体系列阴性，曾被诊为“肝结节病、Castleman 病、胆管癌”等，曾行胆道支架植入治疗，患者黄染无明显缓解，加用激素后病情好转，此后患者病情间断反复，自行调整激素用量。5年前出现双侧颌下腺肿大，行活检示涎腺大量淋巴细胞浸润，考虑自身免疫性疾病。2周前患者黄疸再次加重，并出现发热，为求进一步诊治入我院。入院体格检查：体温38℃，呼吸22次／min，脉搏102次／min，血压90／60 mmHg （1 mmHg ＝0.133 kPa ），皮肤、巩膜黄染，双肺呼吸音低，未闻及明显干、湿啰音，心率120次／min，心律绝对不齐，心音强弱不等，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢水肿（＋＋）。化验：血常规：白细胞9.92×109· L－1、血红蛋白128 g／L、血小板120×109· L－1、中性粒细胞比例93.9％；生化：白蛋白25.3 g／L、丙氨酸氨基转移酶（ ALT）218 IU／L、天门冬氨酸氨基转移酶（ AST ）180 IU／L、总胆红素（ TBIL ）183 umol／L、直接胆红素（ DBIL）133.2 umol／L、碱性磷酸酶（ ALP ）155 IU／L、谷氨酰转肽酶（ GGT）378 IU／L、尿素16.34 mmol／L、肌酐170.1μmol／L；IgG 11110 mg／L、类风湿因子＜20.0 IU／mL、C反应蛋白22.4 mg／L、抗线粒体抗体阴性、抗平滑肌抗体阴性、IgG亚类IgG43120 mg／L。腹部B超：肝实质回声增粗，胆囊多发结石，慢性胆囊炎，胆总管支架保留。予甲基强的松龙40 mg，1次／d，熊去氧胆酸250 mg，3次／d，腺苷蛋氨酸500 mg，2次／d 治疗。3 d 后复查肝功能ALT 39.6 U／L、AST 50.1 U／L、ALP 95.2 U／L、GGT 217.6 U／L、TBIL 50.00μmol／L、 DBIL 26.51μmol／L、肌酐84.40μmol／L。5 d后停用甲基强的松龙，改为醋酸泼尼松40 mg，1次／d，并逐渐减量，3个月后门诊复查肝功能正常。
甲基强的松龙、患者、门冬氨酸氨基转移酶、抗体阴性、巩膜黄染、丙氨酸氨基转移酶、自身免疫性疾病、抗核抗体系列、谷氨酰转肽酶、肝功能、发热、胆囊多发结石、中性粒细胞、直接胆红素、熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、双下肢水肿、免疫球蛋白、慢性胆囊炎、类风湿因子
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R44;R57
2016-11-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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