马凡综合征1例
患者男，46岁，因反复胸痛20余年，加重1年，于2014年7月7日入院。患者于20年前无明显诱因出现胸痛，位于心前区，多在清晨发作，每次持续约数十分钟后缓解，惊吓、劳累时加重，未予以重视。近1年自觉胸痛症状加重，表现同前，持续时间较长，每次持续约1h后能缓解，劳累、休息时均可发作，伴乏力，查心脏彩超示：马凡综合征；查胸部CTA示：主动脉窦及主动脉根部瘤样扩张；查冠状动脉造影示：未见明显狭窄；为求手术治疗，以“马凡综合征”收住心血管外科。幼时即出现视物模糊，视力下降。否认高血压、糖尿病、肾病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术外伤史，否认药物过敏史，否认烟酒史及家族相关病史。体格检查：体温36.0℃，呼吸20次／min，脉搏56次／min，血压132／50 mm-Hg，神志清楚，步入病房，体形瘦长，四肢细长，双上肢呈蜘蛛指改变，头长、面窄，双眼内斜视，全身皮肤及黏膜未见黄染、出血点，浅表淋巴结未及肿大，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大，咽无充血，胸廓无按压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界向左扩大，心率56次／min，律齐，主动脉瓣可闻及3／6级收缩期喷射样杂音，舒张期隆隆样杂音。2014年7月7日门诊心脏彩超示（图1）：主动脉根部瘤样扩张（考虑马凡综合征可能），主动脉瓣重度关闭不全，左心及右房增大，室间隔与左室壁增厚，左室收缩功能稍减低，二、三尖瓣少量反流，肺动脉高压，心包少量积液［心腔内径（ mm）：LA（前后）45， LVD（前后）81， RA（左右）47， RV（左右）39；室壁厚度（ mm ）：IVSD 14， LVPWD 13，LVEF 48％，肺动脉收缩压46 mmHg］。心电图示：窦性心动过缓，Ⅰ°房室传导阻滞，ST－T改变。
主动脉根部、主动脉瓣、心脏彩超、瘤样扩张、胸痛、冠状动脉造影、肺动脉收缩压、房室传导阻滞、窦性心动过缓、心血管外科、浅表淋巴结、肺动脉高压、左室、主动脉窦、杂音、血压、体格检查、手术治疗、收缩功能、视物模糊
R54;R65
2015-08-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共1页
1960-1960
