卵巢原始神经外胚层肿瘤1例
患者，女，16岁，因腹胀2周，发现盆腔包块2 d于2014年5月4日到广东省中医院大学城医院住院治疗。患者入院前2周前开始自觉腹部逐渐膨隆，伴腹胀，无阴道出血，无尿频，无恶心呕吐，入院前1周腹胀症状有所加重。2014年5月3日至广东省第二中医院就诊，腹部 B 超提示：腹盆腔实性光团（超出超声窗范围）；腹腔积液（中－大量）。患者2014年2月月经初潮，至今月经来潮2次，LMP底／3。否认性生活史。入院时时有腹胀，纳一般，二便调。体格检查：腹部可扪及直径约25 cm质中包块，无压痛及反跳痛。肛检：阴蒂肥大，拇指大小，余外阴正常，子宫前位，大小正常，子宫上方可扪及囊性肿物直径约25 cm，上缘达脐上3横指，边界清，活动欠，无压痛。 CA19951.54 U／mL， CA125443.7 U／mL，NSE 49.3 ng／mL，余肿瘤标志物均正常；全腹CT平扫＋增强：（1）腹盆腔巨大肿块（23 cm ×19 cm ×12 cm），考虑畸胎瘤，未排除恶变，右侧输尿管下段受压，粘连，以上输尿管及右肾中度扩张、积水，大量腹腔积液；（2）肝、胆、脾、胰及左肾未见明显异常。5月9日在气管内全麻下行右附件切除术＋左卵巢囊肿剔除术＋大网膜切除术＋盆腔肿物活检术。术中见：腹腔内淡黄色腹腔积液约2500 mL；子宫偏小，子宫外观正常；右侧卵巢肿物约25 cm ×23 cm ×15cm，表面光滑，未见明显破裂口，左侧卵巢肿大约4 cm ×3.5 cm ×4 cm，内见多房囊肿，表面光滑，双侧输卵管外观正常；肝、胆、脾、膈下未见异常；腹主动脉旁及盆腔淋巴结未触及明显肿大，肠管、大网膜未见明显异常；左侧直肠侧窝可见结节约1.5 cm ×1.5 cm，质韧；盆腔右侧腹膜表面可见结节约1.5 cm ×1 cm。术中切开右卵巢内见脂肪、毛发及烂肉样组织；左侧卵巢囊肿3个，其一内部可见毛发，其余两个内容物为脂肪。术后石蜡病理（图1）：（左侧直肠侧窝表面结节）符合卵巢原始神经外胚层肿瘤（ PNET ）种植性转移。（腹腔积液TCT及细胞块）可见大量小圆形肿瘤细胞。（右附件） PNET伴畸胎瘤成分，输卵管管壁、管腔均可见肿瘤侵犯，伴有畸胎瘤成分；脉管内可见瘤栓，免疫组化：CD99（＋）， CA56（＋）， Syn （＋）， NSE （部分＋）， CgA （－），S100（小灶＋）， Ki67（70％＋）。成熟型囊性畸胎瘤（左侧卵巢肿瘤）。符合PNET 种植性转移（盆腔腹膜结节）；（大网膜）可见PNET种植性转移。术后建议患者进一步放化疗，患者家属拒绝，于5月22日出院。2014年6月9日患者因“卵巢癌术后30 d，右侧臀部疼痛3d”再次入院。入院前3d患者出现右侧臀部疼痛，伴大小便难解。入院后出现发热，体温最高达39.4℃。查血常规 PLT 45×109· L－1；NES 245.8 ng／mL；CEA、AFP、肝功、生化、CA125、CA199、AFP 正常。体格检查：双侧腹股沟可扪及数粒直径约7 mm淋巴结。颅脑、胸部、全腹CT平扫＋增强提示：（1）双侧少量胸腔积液，双肺下叶后基底段节段性压迫性肺不张，左侧为著；（2）左侧锁骨上窝、双侧颈根部、后纵隔、腹膜后多发淋巴结肿大；（3）右卵巢恶性肿瘤术后改变，术区未见肿瘤复发征；（4）腹膜后、肠系膜间及双侧心膈角多发肿大淋巴结，考虑转移，较前增多、增大；少量腹腔积液、盆腔积液，较前减少；（5）右侧肾盂盏及右侧输尿管上段轻度扩张、积液，较前有所改善；（6）肝、胆、脾、胰、双肾实质及膀胱、子宫未见明显异常。淋巴结彩超：双侧锁骨上区多发淋巴结肿大，考虑转移性淋巴结肿大可能。骨穿结果：（右髂后上棘骨髓）送检骨髓三系造血细胞均减少，全片未见巨核细胞，可见部分小圆细胞侵犯骨髓，结合病史及免疫组化结果符合原始神经外胚层肿瘤侵犯骨髓；免疫组化：CD99（＋）， FLI －1（＋）， CD56（＋），Syn（－），网染3级，骨髓涂片（图2）：骨髓增生极度活跃，见81％分类不明细胞，考虑为肿瘤骨髓转移可能性大。住院期间予对症处理后患者体温下降，能自行大小便。因患者家庭原因未进一步治疗，于6月24日签字出院。出院1个月后电话随访，患者病情稳定。此后失访。
卵巢肿、淋巴结肿大、患者、腹腔积液、神经外胚层肿瘤、盆腔、种植性转移、侵犯骨髓、细胞、免疫组化、畸胎瘤、子宫、输尿管、入院前、大网膜、肿瘤侵犯、体格检查、术后、卵巢囊肿、结节
R73;R71
2015-07-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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