误诊为干燥综合征的 IgG4相关性米库列兹病1例郭云柯，陆燕，纪伟
患者，男，69岁，因双眼睑肿块4年，眼干3年，颈部肿块4 个月于2013年11月5日入院。患者4年前出现双侧上眼睑肿块，3年前出现眼干，有肿胀感，有轻度口干，均未就诊。4个月前出现双侧下颌部肿块，查血常规：嗜酸性细胞计数0．76×109? L －1，嗜酸性细胞百分比12．5％；血沉90 mm／h；肝肾功能：球蛋白69 g／L；免疫8项：IgG 48．8 g／L；抗核抗体阴性（＜1∶100）；ENA 多肽抗体谱阴性；双侧腮腺 B 超：所见根据泪腺有同样改变考虑淋巴上皮病（米库列兹病）可能。唇黏膜活检提示：小涎腺组织，间质见2灶慢性淋巴细胞浸润，＞50个淋巴细胞。外院诊断考虑为干燥综合征。为进一步诊治收住我科。既往有高血压病史10余年，过敏性鼻炎病史9年，支气管哮喘病史4年，慢性支气管炎、肺气肿病史3年。2011年曾因鼻息肉、鼻窦炎行手术治疗。10余年前曾行过敏原试验检查，对猪肉、牛肉、鱼虾等均过敏。入院后查血常规：嗜酸性细胞计数0．84×109? L －1，嗜酸性细胞百分比13．5％；免疫8项：IgG 58．90 g／L；肝肾功能：球蛋白60．5 g／L；血沉46 mm／h； IgE 299．43 IU／mL；ANA 滴度阴性；ANCA （－）；尿常规、粪常规、TM 6项、甲功7项、心电图未见异常；颌下腺 B 超：双侧颌下腺肿大伴内部回声不均，考虑慢性炎症可能；双侧颌下淋巴结肿大。全身淋巴结 B 超：枕后、右侧腹股沟、右侧腋窝、双侧颌下腺区淋巴结肿大，双侧腮腺区淋巴结可见，双侧锁骨上窝未见异常。颌面部 CT：（1）双侧泪腺和颌下腺形态增大；（2）左颈内动脉混合型斑块形成伴血管明显狭窄。胸腹部 CT：（1）右肺多发结节，性质待定；两肺间质纤维化；双侧支气管壁增厚，原因待查；右侧肺门增大；（2）胸腹主动脉、髂总动脉、髂内动脉壁增厚，原因待查，动脉炎？壁内血肿？动脉夹层？（3）胰头密度改变，病变待排；胰尾部未见明显异常密度影；（4）双肾多发异常强化灶，性质待定；双侧精囊旁结节影，增大淋巴结？（5）腹膜后多发小淋巴结。患者至外院查 IgG456．80 g／L（正常值0．03～2 g／L）。综合患者症状、体征、实验室检查，诊断为 IgG4相关性米库列兹病。治疗上给予甲泼尼龙40 mg／次，1次／d静脉滴注，1周后改为泼尼松20 mg，2次／d 口服，并予甲氨蝶呤10 mg 每周1次、雷公藤多甙片20 mg，2次／d 口服。经治疗后患者双侧上眼睑肿块，下颌部肿块明显缩小。复查血常规：嗜酸性细胞计数0．00×109? L －1，嗜酸性细胞百分比0％；肝肾功能：球蛋白30．7 g／L；ESR 25 mm／h；IgG 17．30 g／L，IgE 157．97 IU／mL。
2015-03-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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