10.3969/j.issn.1001-9448.2014.18.060
3个月婴儿重型渗出性多形性红斑合并银屑病样皮炎1例
患儿,男,3个月,主因发热伴精神差半天,于2013年4月17日收入院治疗。患儿入院前半天出现发热,体温最高39.3℃,呈弛张热型,同时伴随精神差,无咳嗽、流涕、呕吐、腹泻、抽搐。入院时体格检查:体温38.6℃,脉搏150次/min,呼吸35次/min,血压80/50 mmHg,精神反应尚可,左颈部可及1枚肿大淋巴结,约1.5 cm ×0.5 cm,前囟平软,口腔黏膜光滑,心肺腹及神经系统查体无明显异常,四肢肌张力略高。患儿为G5 P1孕33周早产儿,母亲存在多次流产史, G1 P0孕1个月自愿人工流产,G2P0, G3P0孕1个月自然流产, G4 P0孕3个月无胎心人工流产。外祖母为银屑病患者。实验室检查:(1)血常规,入院时4月17日WBC 12.97×109· L-1, N 0.621, L 0.265, Hb 110 g/L,Plt 350×109· L-1;入院后4月24日WBC24.51×109· L-1,N0.700,L 0.250,Hb 97 g/L,Plt 356×109· L-1;5月14日 WBC 5.61×109· L-1, N 0.426,L 0.353, Hb 83 g/L, Plt 300×109· L-1。(2) CRP 4月17日16 mg/L;4月23日66 mg/L;5月14日<8 mg/L。(3)PCT 4月17日0.42 ng/mL;4月20日0.23 ng/mL;5月9日0.5 ng/mL。(4) IL-64月17日100.5 pg/mL;4月20日510.6 pg/mL;5月9日51.34 pg/mL。(5)肝功能4月17日ALT 49 U/L, ALP 382 U/L, r -GT 48 U/L,AST 267 U/L,m-AST 79 U/L,CK 8237 U/L,CKMB 197 U/L,出凝血时间正常未见异常,流式细胞计数正常范围。(6)免疫系列,IgG 2680 mg/L,IgA 283 mg/L,IgM 302 mg/L,IgE 22.4 IU/mL,C31100 mg/L,C4130 mg/L。(7)病原学检查,3次血培养,3次便培养,3次尿培养均无细菌生长;血G试验、支原体、EB 病毒、支原体、肝炎病毒、结核、TORCH检查等均无阳性;脑脊液检查:脑脊液常规及生化均无异常,脑脊液结核、支原体、巨细胞、风疹病毒、EB病毒检查均未见阳性表现。心电图、超生心动、头CT及腹部B超未见异常;4月17日胸片提示肺纹理增强,4月23日提示肺纹理增强,并见散在斑片状淡薄阴影。住院后患儿持续高热,住院第2天颜面部皮肤出现红色斑丘疹,病情逐渐进展躯干、臀部、四肢、掌指(趾)均可见红色斑丘疹、水疱,部分破溃有少许渗液;双眼结膜充血,可见较多黄白色分泌物,双眼睑破溃可见渗液,口腔见溃疡,口唇肿胀糜烂,见焦黑痂,口角皲裂(图1);外阴、肛门糜烂有少许渗液。同时患儿出现脓毒症休克、肺部感染、肝功能损害、腹泻等临床表现,结合以上特点诊断为重型渗出性多形性红斑。入院后予甲泼尼龙2 mg/(kg· d)静脉滴注抗炎10 d,亚胺培南60 mg/( kg· d)抗感染7 d,给予丙种球蛋白1 g/(kg· d)静脉滴注连续2 d,加强眼部、口腔、皮肤护理及对症支持治疗,住院23 d患儿仍持续发热,颜面部仍可见新鲜皮疹反复出现;四肢处皮损好转,但其皮损上覆盖干燥的鳞屑,边界清楚,刮去鳞屑可见半透明的薄膜(图2),指(趾)甲出现溶甲、脱甲(图3)。同时临床及实验室未找到现正感染证据。追问病史,患儿外祖母患银屑病。进一步行皮肤病理检查提示表皮轻度角化过度及棘层增厚,真皮层血管周围少数淋巴细胞浸润(图4),故通过病理学证据考虑诊断为银屑病样皮炎。再次给予丙种球蛋白500 mg/( kg· d)静脉滴注连续3 d,应用他克莫司外涂,住院25 d皮疹好转,住院27 d体温正常,共住院29 d好转出院。
婴儿、渗出性多形性红斑、银屑病样、检查、患儿、住院、静脉滴注、丙种球蛋白、支原体、脑脊液、人工流产、病毒、颜面部、体温、四肢、实验室、渗液、皮肤、流式细胞计数、口腔
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2014-11-04(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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