视神经脊髓炎／视神经脊髓炎谱系疾病的诊断：争议中进展

摘要：

自从视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica ，NMO）的名称和定义提出后，许多的临床标准被提出来诊断该疾病。开始时NMO定义强调了单时相过程［同时出现视神经炎（optic neuritis，ON）和横贯性脊髓炎（transverse myelitis， TM）或相继出现］。到1890年，Gault和Devic提出诊断标准：严格要求病例要双侧ON和TM同时出现或数周内相继出现；其他的中枢神经系统体征可轻微改变。1999年，Mayo医学院开展了系列研究，Wingerchuk 等更改了Devic定义并组织多次会议来阐明NMO的临床特征、病理学、免疫学和影像学特点。 WINGERCHUK等［1］提出1999年标准，强调NMO患者出现ON（双侧或单侧）、急性脊髓炎，无其他中枢神经系统证据的病灶，他们认为大部分NMO有复发过程，单时相患者具有更严重的指数事件，超过1／3的患者脑脊液的细胞数超过50· mm-3，90％患者脊髓MRI示病灶超过3个脊椎节段。尽管有1999年标准的提出，NMO与多发性硬化（ multiple sclerosis ，MS）在临床症状、病理学和客观指标（ MRI，脑脊液特征等）表现相互重叠，使到两者鉴别仍然是非常困难，尤其是日本提出的视神经脊髓型MS（ optical-spinal MS ）是否纳入NMO病谱存在较大的争议。随着临床上、组织病理学和免疫学研究进展，尤其是水通道蛋白-4（ aquaporin -4， AQP4）抗体的发现，目前公认NMO与MS 是两种不同的疾病实体。

机标关键词：视神经脊髓炎、谱系、疾病、中枢神经系统、组织病理学、临床症状、患者、诊断标准、神经系统体征、脑脊液、免疫学研究、横贯性脊髓炎、影像学特点、水通道蛋白、急性脊髓炎、多发性硬化、临床特征、视神经炎、临床标准、客观指标

分类号：R74;R75

在线出版日期：2014-10-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：2477-2481