以脑梗死为表现的Evans综合征1例
患者,女,30岁,因排茶色尿伴头昏、乏力1个月,言语不清5 d,于2013年10月1日入院。患者1个月前感冒后发现排茶色尿,渐感觉头昏、乏力,无发热、腰痛及皮肤出血表现;未引起重视故未就诊;近5d来家人发现患者交谈时言语不清,思维混乱,定向力障碍;无发热、呕吐、抽搐和大小便失禁。既往10年前因全身皮肤瘀点诊断特发性血小板减少性紫癜( immune thrombocy-topenic purpura,ITP),使用糖皮质激素治疗缓解后未再发病。体格检查:体温37.3℃,脉搏120次/min,呼吸20次/min,血压120/70 mmHg。发育正常,重度贫血貌,面色黄染,体格检查欠合作,吐字不清;全身皮肤黏膜黄染,浅表淋巴结不肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,心脏未见异常,肝脏不大,脾脏肋下2 cm,双肾区无叩击痛,双下肢散在出血点。辅助检查:入院多次血常规WBC (7~9)×109· L-1, Hb 30~50 g/L, MCV 116.5 fL,MCH 45.1 pg,MCHC 387 g/L,Plt(3~21)×109· L-1。网织红细胞绝对值285.3×109· L-1,网织红细胞百分比39%。红细胞抗体阳性,血小板抗体阳性。尿常规尿蛋白(+++),尿胆原(+++)。骨髓像:红系增生旺盛,晚幼红细胞比例49%,中幼红细胞0.5%,易见炭核样晚幼红细胞,成熟红细胞大小不均,件较多球形红细胞约占5%,易见嗜多色性红细胞,可见点彩红细胞;巨核细胞320只,有成熟停滞现象,产板巨核细胞比例减少。外周涂片:计数100个白细胞见98个有核红细胞;未见破碎红细胞碎片。抗人球蛋白试验( Coombs′试验)阳性。血小板相关抗体 IgG 阳性。总胆红素50.4μmol/L,间接胆红素41.8μmol/L,直接胆红素8.6μmol/L。抗核抗体谱正常。凝血功能正常。胸片提示肺纹理增粗。头颅CT提示左额叶脑梗死。腹部B超提示脾大。诊断为Evans 综合征并脑梗死。确诊后给予地塞米松10 mg静脉滴注,1次/d,1周后复查血小板升至50×109· L-1,血红蛋白稳定在80 g/L,针对脑梗死在神经内科会诊协助诊治下神志渐恢复,患者病情稳定带激素(泼尼松)出院随诊,目前患者规律随访中。
晚幼红细胞、特发性血小板减少性紫癜、网织红细胞、患者、脑梗死、抗体阳性、体格检查、巨核细胞、抗人球蛋白试验、皮质激素治疗、皮肤、直接胆红素、有核红细胞、浅表淋巴结、抗核抗体谱、间接胆红素、定向力障碍、总胆红素、重度贫血、诊断
R3 ;R72
2014-06-07(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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