糖原累积病Ⅰ型2例

摘要：

@@ 例1.男,24岁.因自幼肝大,生长发育迟缓,右上腹隐痛不适,于2000年6月20日入院.无昏厥史,6年前于温州医学院附院确诊为糖原累积病.家族中其弟有类似病史.父母为姨表兄妹近亲结婚.体查:体温36.8 ℃,脉搏80次/min,血压16/10 kPa,身高163 cm,体重47 kg.消瘦面容,营养不良,智力正常.上腹饱满,肝肋下10 cm,剑突下8 cm,质韧,表面光滑,轻度叩击痛,脾肾未触及.辅助检查:尿红细胞150个/μl,50～60个/HP(手工);血红蛋白 113 g/L;HBsAg(+),抗HBe(+),ALP 113 U/L,r-GT 492 U/L,AST 47 U/L,ALT 40 U/L,血尿酸0.79 μmol/L,空腹血糖 2.5 mmol/L,AFP＜30 U/L,CEA 1.54 g/μL,TG 8.9 mmol/L,TC 5.62 mmol/L.双肾B超:右肾106 mm×50 mm,肾盂分离10 mm,输尿管内径7 mm;左肾117 mm×52 mm,肾盂分离12 mm,双肾结石.肝脏CT:右上叶见一98 mm×99 mm低回声区,密度不均,包膜完整.入院诊断:肝糖原累积病Ⅰ型,继发双肾结石,原发性肝癌.

机标关键词：肝糖原累积病、肾盂分离、双肾、肾结石、原发性肝癌、营养不良、血红蛋白、尿红细胞、空腹血糖、近亲结婚、辅助检查、发育迟缓、表面光滑、医学院、血尿酸、管内径、低回声、智力、诊断、右肾

所属期刊栏目：22

分类号：R596(全身性疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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