亚历山大病1例

摘要：

@@ 患儿,男,9岁.因发作性意识障碍、四肢抽搐6.5年伴智能运动发育落后来诊.患儿2岁开始反复出现强直-阵挛性发作,约每半年发作1次.出生史正常.约半岁时才能抬头,1岁半会坐,2岁半会走,经常跌跤;1岁半会叫爸妈,至今只会简单称呼和2～3个字的短句.无类似本病家族史.5岁半第1次来诊时体重15 kg,身高100 cm,头围52.5 cm,发育及营养欠佳,神志清晰,智力发育差,双眼视力粗略测试无异常,四肢肌力及肌张力正常,无感觉障碍,共济运动正常.但腱反射对称减弱,双侧Babinski征阳性.头颅CT提示双侧大脑额、顶叶白质对称性低密度灶.MRI提示双侧大脑白质对称性分布大片或斑点状异常信号,T1为低信号,T2为高信号,边界清,以前额部为甚,脑室系统形态大小位置未见异常.视觉诱发电位提示左眼视觉通路异常受损.脑电图可见前额、顶、枕、后颞出现单个或多个高波幅的尖-慢综合波.我们对患儿进行了追踪随访3年多.患儿6岁半开始步态不稳,8岁左右走路无力,蹲下困难,虽然智力发育比5岁时稍微有进步,但是不会写字,不知羞耻.9岁时头围55 cm,眼球无震颤,出现发音不清,共济运动加强试验阳性,头颅CT复查同上改变.

机标关键词：历山、智力发育、患儿、运动、异常信号、视觉诱发电位、对称性、追踪随访、意识障碍、阳性、系统形态、头围、头颅、四肢肌力、四肢抽搐、双眼视力、视觉通路、加强试验、感觉障碍、反射对称

所属期刊栏目：22

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：766