10.3969/j.issn.1001-9448.2001.01.070
先天性气管畸形1例
@@ 患儿,男,11个月,因发音嘶哑,气促5个月,伴吸气性呼吸困难半个月,于2000年1月7日入院。患儿5个月前无明显诱因出现发音嘶哑、气促,间有咳嗽,在外院以一般感染抗炎治疗,症状无明显好转,近半个月来,声嘶、气促加重,并出现吸气性呼吸困难,口唇发绀,1月7日就诊入院。既往史:小孩出生时彩超示先天性房缺。体查:体温36.8℃、脉搏145次/min、呼吸36次/min、血压12/7.5 kPa。神清,重病面容,吸入性呼吸困难,唇发绀,三凹征阳性,剑突下窝明显,双肺呼吸音粗,基本对称,呼吸音较弱。CT示气管颈段相当C6水平至胸段相对狭窄,咽后壁及气管后壁软组织未见明显增厚,气管全段未见不透X光异物影,考虑气管中下段狭窄。心电图:①窦性心律不齐;②偶发室性早搏;③房性早搏。实验室检查:白细胞17.4×109/L,血红蛋白129 g/L,中性粒细胞占0.36,淋巴细胞占0.63。于当天下午经鼻行纤维喉镜检查,见会厌无明显肿胀,双声带活动度好,未见畸形及新生物。后在全麻下行直接喉镜+支气管镜检探查术,术中用直接喉镜挑起会厌,暴露声门,插入2.5号新生儿支气管镜,见声门下约2 cm气管黏膜正常,无异常发现,再进镜距气管隆凸上约1.5 cm处气管环消失,见长约1.2 cm横形缝隙,隙宽约1.5~2 mm,不能再进镜,诊断为气管畸形。术后气管插管,呼吸机辅助呼吸送监护室监护。因刺激使喉气管水肿及黏性分泌物的阻塞,在监护期间曾先后3次心跳、呼吸暂停,经抢救复苏成功,不能拔管。于2000年1月12日下午转院,两天后因呼吸道梗阻死亡。 讨论 先天性气管畸形发病率极低,发病原因目前尚不完全清楚,一般认为能引起组织和器官分化异常的因素都可促使气管发育阻碍,发生在胚胎发育的4~8周,先天性气管畸形种类很多,常见种类有:先天性气管狭窄,气管软化症等8种。气管畸形由于病变的性质和程度不同,症状不尽一样,气管狭窄严重者,出生后即出现症状,一般多在数月内出现;如本例患儿出生6个月以后才出现声嘶,气促,有呼吸道感染时,常使症状明显或加重。主要症状表现为气促或呼吸困难,吸气性或双相喘鸣,呼气期延长,严重者可有四凹征,以剑突下最为明显,哭闹时明显加重,甚至出现青紫,本例入院时即有上述症状。先天性气管畸形患儿,常并有其他系统畸形,本例有先天性房缺。根据先天性气管畸形的临床特点,生后或生后不久就有呼吸道症状,本例在6个月后出现声嘶,气促,加重至出现吸入性呼吸困难,吸入性三凹征等症状体征。一般常规胸片检查,不一定有明确征象,目前常用的确诊方法有支气管镜检术,如本例在支气管镜下可清楚见到横形裂缝气管畸形,得以确诊。治疗方面对气管蹼或局限纤维性狭窄可以用支气管镜扩张治疗,弥漫性狭窄目前尚无有效办法,节段性狭窄可作切除后对端吻合,狭窄区管腔直径只要有正常的1/2即能提供功能需要的气流,术口细密缝合不能漏气,术后高度前屈,限制头部活动与护理特别重要,本例患儿因术中对气管的刺激及术后气管插管,使呼吸道梗阻加重,结果因气道梗阻死亡。
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R72(儿科学)
2004-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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