肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断和治疗进展

摘要：

肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)是一种罕见的血管内皮细胞肿瘤,由黏液或纤维化基质中的上皮样和组织细胞样血管内皮细胞组成,低至中度恶性.HEHE的病因尚不清楚,大体上分为单发型、多发型和弥漫型3种类型,其中多发型最为常见.超声、磁共振成像和计算机断层扫描等影像诊断方法均没有特异性,其诊断主要依赖于组织病理以及免疫组织化学染色,免疫组织化学抗体包括血管内皮标志物CD31、CD34、CD10、D2-40、ERG、FLI-1及Ⅷ因子和上皮标志物CK8/18、EMA等.分子生物学改变主要存在WWTR1-CAMTA1融合基因,少部分存在YAP1-TFE3融合基因,免疫组织化学CAMTA1中85％～90％显示阳性,可以应用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)进行检测诊断.肝切除术或肝移植是目前治疗HEHE的首选方法.

关键词：上皮样血管内皮瘤、肝脏、病理诊断、治疗

所属期刊栏目：8

分类号：R734.2;R6;R5

资助基金：中国癌症基金会北京希望马拉松专项LC2020A06

在线出版日期：2021-07-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：53-56