听性脑干诱发反应消失听力损失患儿临床特征及内耳MR特征

摘要：

目的 探讨听性脑干诱发反应(ABR)-V波消失的双耳极重度听力损失患儿的临床特征及内耳MR特征.方法 回顾性收集2018年7月～2021年5月先天性感音神经性听力损失双侧ABR-V波消失患儿,其中男58例,女41例,共99例190耳.所有患者均已行内耳磁共振成像评估,同时收集到了部分患儿的围产期病史:早产、高胆红素血症、出生低体质量、出生窒息史、外耳畸形、先兆流产、耳聋家族史、孕期病毒感染.结果 在收集到有围产期病史的67例患儿中,出生时高胆红素血症的病史24例(35.8％);出生低体质量病史12例(17.9％),早产11例(16.4％),先兆流产10例(14.9％),孕期病毒感染10例(14.9％),出生窒息史5例(7.5％),耳聋家族史4例(6％),外耳畸形1例(1.5％).性别、年龄、围产期高危因素和内耳畸形无相关性(P>0.05).在190例患耳中,畸形的耳数为43例,总体比例为22.6％,其中单发畸形17例(8.9％),两种及两种畸形多发的为26耳(13.7％),在43例畸形耳中,总共出现了畸形次数为81次:蜗神经发育不良有35耳,占所有耳数的18.4％,半规管发育不良20耳(10.5％),耳蜗异常12耳(6.3％),大前庭导水管11耳(5.8％),前庭畸形3耳1.5％.半规管异常与蜗神经发育不良(P<0.05)和耳蜗畸形成正相关(P<0.01).结论 不同的内耳畸形类型其造成听力损失的原理可能会不同,干预的方式也会存在差别,在需要植入耳蜗的患儿中,全面评估内耳的情况,对于预后有重要指导意义.

关键词：双耳极重度感音神经性听力损失;听性脑干诱发电位缺失;内耳畸形;磁共振成像

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分类号：R722.1;R445.2;R271.9

在线出版日期：2022-01-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1013-1016