儿童神经元蜡样质脂褐素沉积病的MRI及MRS表现

摘要：

目的:分析婴儿型和晚期婴儿型神经元蜡样质脂褐素沉积病(NCL)的MRI、磁共振波谱(1H-MRS)表现.方法:对2例婴儿型和8例晚期婴儿型NCL患儿行磁共振平扫和磁共振波谱检查.总结分析各种特征性影像表现及N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、总肌酸(Cr)、胆碱复合物(Cho)、NAA/Cr、Cho/Cr比值的变化规律.结果:10例患儿都表现为逐渐进展的脑萎缩,婴儿型以大脑萎缩为早期表现,晚期婴儿型以小脑萎缩为早期表现.2例婴儿型病例及病史4～5年的晚期婴儿型患儿可见大脑半球白质的异常高信号,脑室旁白质最为明显.婴儿型病例见双侧丘脑和基底节核团T2WI低信号.8例发现颅骨板障明显增厚.磁共振波谱显示随着病程延长,晚期婴儿型病例的NAA/Cr比值逐渐降低,Cho/Cr值未见明显变化.婴儿型病例未观测到NAA峰,Cho/Cr水平降低,肌醇(mi)水平明显增高.结论:MRI和1H-MRS可以敏感地发现婴儿型和晚期婴儿型患儿脑内的异常改变,有助于NCL的诊断和分型,并可以评价疾病的严重程度,监测病情变化.

关键词：神经元蜡样质脂褐素沉积病、磁共振成像、磁共振波谱

所属期刊栏目：25

分类号：R748;R445.2(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2010-04-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：14-18