导致儿童骺早闭的病因探讨研究

摘要：

@@骺早闭是指儿童期未发育成熟骨骼的骺板软骨，由于各种先天与后天的原因，使其骺板软骨发育障碍，从而出现骺板软骨早于年龄提前闭合，并由此程度不同地影响骨关节正常发育生长出现骨关节畸形。
我们收集同济医院90年以来38例骺早闭病人，对于其致病原因进行回顾性分析，研究。旨在指导临床对本病有一个正确认识，以便在防治方面有一正确理论依据，减少临床上误诊误治现象。
软骨一骺板软骨组织胚胎学
在组织胚胎学上，关于软骨的发生和组织结构，已研究得比较清楚。软骨组织是由间充质发生而来。在人体胚胎发育第4周，已有间充质细胞集聚成细胞群，逐渐形成一定的软骨形状。人胚胎骨发育于第6周开始，由间充质细胞集聚成主要肢骨的软骨原基，7周可辨认手足小骨的软骨形状、第8周上下肢的原骨原基出现原始骨化中心。而骺板软骨的形成，是在原始骨化中心(一次骨化中心)与之后骨端的二次骨化中心出现之后，此时骺软骨(二次骨化中心)内即开始了一个向心性的、连续不断的软骨细胞肥大、基质钙化和成骨的活动。因此骨骺不断长大、当骨骺达到相当大的时期、软骨细胞向骨干侧增生分化，在骨骺与干骺之间形成一盘状骺板软骨。
骺板软骨内有5种组织结构：①生发层亦称静止细胞层(Resting Cell)，此层与骨骺终板下贮备软骨相邻，此层细胞小、分散、无定向分布。②增殖层(Zone of proliferation)：此层细胞一开始即定向柱状排列，与骨干平行。细胞柱间基质较厚。③基层合成层(Zone of matrix synthesis)：细胞外形较增殖层大，此层高尔基复合体和内质网，合成中形成基质小泡，将成为钙化的中心。④肥大细胞层(Zone of cell hypertrophy)：此层细胞陷窝大，将纵行纤维挤在一起，形成加强胶原纤维束。⑤先期钙化带(Zone of provisional Calcification)：此带细胞多见核固缩，边缘不规则。此带矿化物都沉积于软骨纵行间隔基质内。开始钙化少、近于骺面钙化逐渐增多成簇样至固定晶体块。毛细血管芽新生，逐渐成为新生骨母细胞形成初级骨小梁。上述骺板软骨如由于某些原因导致过度发育加快或某种因素引起骺板软骨发育障碍都可发生骺早闭。但是近年来，骨组织学研究中，法国一学者Ranvei在骨关节胚胎发育中病理生理研究有一重大突破，即发现骺板软骨周边的存在Ranvei氏区。这一区直接控制骺板软骨发育。并揭示Ranvei氏区直接影响生长层(贮备细胞层)，贮备细胞来源于Ranvei氏区。Ranvei氏区有软骨膜环其包括三种结构，①骨皮层，②细胞区，(a、致密带→骨母细胞→骨皮质；b、疏松细胞区→软骨母细胞形成)。③纤维膜→形成纤维组织。而我们研究的先天性与后天继发导致骺早闭各种因素均与Ranvei氏区有关，主要是影响Ranvei氏向生发层输送贮备细胞的来源阻断，而出现骺早闭

机标关键词：儿童、骺板软骨、软骨母细胞、骨化中心、软骨发育、组织胚胎学、骨发育障碍、钙化、间充质、骨关节畸形、组织结构、贮备、纤维、软骨组织、软骨细胞、胚胎发育、基质、骨骺、matrix synthesis、质细胞

所属期刊栏目：16

分类号：R681.1(骨科学（运动系疾病、矫形外科学）)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：127-129