先天性无阴道综合征的影像学研究现状

摘要：

先天性无阴道（ mayer-rokitansky-küster-hauser syndrome， MRKH）综合征是由Mayer于1829年首次描述， Rokitansky、 Küster 及 Hauser 作进一步报道［1］。 MRKH综合征为女性胚胎期苗勒管发育异常所致的一系列临床体征，发生率为1／4000～1／5000，临床表现为外阴发育正常，阴道缩短为一凹窝，始基子宫或痕迹子宫，双侧输卵管、卵巢多发育正常，有正常女性第二性征，多数染色体核型为46， XX［2］，该疾病需与处女膜闭锁和雄激素不敏感综合症相鉴别［3］。 MRKH综合征以手术治疗为主，目前治疗主要为阴道成形术。根据人工阴道覆盖物的不同，手术可分为腹膜法［4］、羊膜法［5］、肠代法［6］、皮瓣法、黏膜法及生物补片法［7］等。随着各种阴道重建手术的广泛应用，临床对MRKH综合征的解剖学也有了更高的要求。 MRKH综合征的诊断性影像学检查可以形象的描绘解剖结构、确诊疾病，全面评估畸形程度以及是否合并其他异常，指导制定畸形矫治的最佳手术方案。现就超声、磁共振（ magnetic resonance imaging， MRI）等影像学技术在MRKH综合征诊治中的应用研究进展作一综述。

关键词：MRKH综合征、超声检查、磁共振成像、数字化三维重建

所属期刊栏目：5

分类号：R711.1(妇产科学)

在线出版日期：2016-05-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：53-58