戈谢病的外科研究进展

摘要：

戈谢病是一种罕见的常染色体隐性遗传病,它由溶酶体酶——葡萄糖脑苷脂酶的缺乏引起,其底物葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞中蓄积.戈谢细胞浸润骨髓、脾脏、肝脏,从而导致血细胞减少、脾大、肝脏肿大和骨髓病变.其临床表现多样,代谢过程复杂,与恶性肿瘤、骨质疏松和帕金森病关系密切.戈谢病特异性治疗包括酶替代疗法及底物减少疗法,在我国戈谢病治疗中,外科治疗占重要地位.文章针对戈谢病外科治疗近年研究进展进行综述.

关键词：戈谢病、溶酶体贮积病、葡萄糖脑苷脂、酶替代疗法、外科治疗

所属期刊栏目：32

分类号：R605;R818.02

在线出版日期：2019-06-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：144-147