噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展

摘要：

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组淋巴细胞和巨噬细胞免疫失调、过度活化所致的高炎症反应综合征”1”.根据发病机制的不同,HLH可分为原发性和继发性两大类.原发性HLH以穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷为主要发生机制,包括家族性HLH及遗传性免疫缺陷相关HLH.继发性HLH主要继发于感染、风湿免疫性疾病及恶性肿瘤性疾病,其中感染所致HLH发病率最高,而EB病毒感染则是亚洲国家感染相关性HLH的首要病因”1”.HLH病情凶险,进展迅速,若未及时治疗,家族性HLH患者多于发病2个月内死亡”2”.1994年国际组织细胞协会提出以依托泊苷为基础的HLH-94方案,HLH患者5年生存率可提升至54％”3”.近年来,随着对HLH病理机制认识的深入,进一步改善HLH治疗方案、提高生存率,成为研究重点.

所属期刊栏目：27

分类号：R725.5(儿科学)

在线出版日期：2021-04-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：51-55