自身免疫性淋巴细胞增生综合征的诊断和治疗进展

摘要：

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种以淋巴细胞大量异常存活为特征的综合征,由FAS凋亡通路失活引发,患者可逐渐发展合并为慢性淋巴细胞增生、难治性血细胞减少、自身免疫疾病,同时有较高并发恶性肿瘤的风险.ALPS最早于1967年由Canale和Smith首先发现,该病一度被认为是一种极其罕见的疾病,随着其分子病理基础研究的不断深入,现全球已有超过500例ALPS被诊断和发现,相信随着对FAS及其相关影响分子探索的不断深入及此病临床认识的加深,被诊断出的ALPS患者会不断增多.本文就国内外近年来对该ALPS的相关诊断和治疗进展作一综述.

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分类号：R725.5(儿科学)

在线出版日期：2017-01-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：49-52