遗传性球形红细胞增多症的发病机制及治疗进展

摘要：

遗传性球形红细胞增多症( hereditary spherocytosis,HS)是因先天性遗传性红细胞膜缺陷引起的一种慢性溶血性疾病,多为常染色体显性遗传.主要表现为贫血、黄疸、脾脏增大、外周血球形红细胞显著增多、红细胞渗透脆性增加、慢性贫血过程伴急性溶血发作.在北欧发病率为1/2 000[1],国内发病率尚无明确报道.目前发病机制尚不完全清楚,现将近年来对HS发病机制的研究及治疗进展综述如下.

机标关键词：先天性遗传性、球形红细胞增多症、发病机制、常染色体显性遗传、红细胞渗透脆性、发病率、溶血性疾病、溶血发作、慢性贫血、脾脏增大、进展综述、外周血、膜缺陷、治疗、黄疸、国内、北欧

所属期刊栏目：18

分类号：R725.5(儿科学)

在线出版日期：2013-01-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：55-58