单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病的超微结构及免疫电镜研究

摘要：

目的:探讨电镜及免疫电镜方法在单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病包括轻链沉积病(light chain deposition disease, LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloidosis, AL)诊断中的作用.方法:对我院1994.1～2002.12间接受的肾活检病例进行系统的电镜观察,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链(κ、λ)的免疫电镜标记.结果:7例符合LCDD的诊断,45例符合AL的诊断.LCDD肾活检组织电镜下可见肾小管基底膜(TBM)外侧、肾小球基底膜(GBM)内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁基底膜外侧的点状、颗粒状电子致密物质沉积,其中2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布;免疫电镜标记,颗粒状物质被单种轻链标记,其中,κ轻链5例,λ轻链2例.AL肾活检组织电镜下可见肾小球系膜区、GBM及小动脉壁基底膜上的细纤维物质呈团片状或束状分布,其中15例早期病例表现系膜区或/及GBM的细纤维呈节段性分布;15例早期AL的免疫电镜标记结果,细纤维被单种轻链标记,其中,κ轻链4例,λ轻链11例.结论:肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查,免疫电镜检查对肾脏早期LCDD及早期AL的确诊具有不可替代的作用.

关键词：肾脏、轻链沉积病(LCDD)、淀粉样变(AL)、电子显微镜、免疫金标记

所属期刊栏目：23

分类号：R692;Q336(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)

在线出版日期：2004-05-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：9-15