肝豆状核变性诊疗进展

摘要：

肝豆状核变性(wilson's disease,WD)是一种常染色体隐性遗传病,肝脏对铜代谢的异常导致铜在肝脏、神经系统等组织器官内堆积,因此,该病主要表现为肝脏、神经系统的损伤以及精神的异常.WD基因的发现使我们更好的理解了WD发病的分子机制,从而使得对该病的基因诊断成为可能.肝移植给内科治疗无效以及暴发性肝衰竭的WD患者带来了治愈的希卑.我们主要从基因诊断和肝移植角度回顾近年来WD诊疗的新进展.

关键词：肝豆状核变性、基因诊断、肝移植

所属期刊栏目：30

分类号：R617;R442.8(外科手术学)

资助基金：国家自然科学基金307772102

在线出版日期：2009-12-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：2252-2254