全结肠型无神经节细胞症31例回顾性分析

摘要：

目的 探讨全结肠型无神经节细胞症(total colonic aganglionosis,TCA)临床特点和治疗方案选择.方法 回顾性分析本院胃肠新生儿外科2010年1月～2017年4月收治的31例TCA患儿临床资料,本组患儿均行病理检查.结果 本组31例患儿:13例行Ⅰ、Ⅱ期分期手术,术后随访8例患儿排便功能较好,5例失访;2例行Ⅰ期根治术,随访1例排便功能可,1例失访;2例患儿分别于外院或本院行Ⅰ期或Ⅱ期手术,随访排便功能佳;5例行回肠造瘘术,其中1例因肾功能严重损害,家属放弃治疗.9例患儿家属放弃治疗.结论 TCA起病早,病情重.结合临床表现、钡剂灌肠造影、直肠黏膜活检或术中冰冻、术后病检可以确诊.Ⅰ期根治术适合诊断明确或一般状况良好的患儿,分期手术适合大多数患儿.本组病例中放弃治疗9例,1例患儿因术后合并肾功能严重损害死亡,其余患儿均获得良好的效果.

关键词：全结肠型无神经节细胞症、肠无神经节细胞症、外科手术、预后

所属期刊栏目：24

在线出版日期：2018-09-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：15-17