幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征43例荟萃分析

摘要：

目的 总结我国幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征的诱因、临床表现、实验室检查结果及治疗效果.方法 以幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征为关键词,通过中国医院知识数据库(CHKD)检索2009以前发表的文献,并进行汇总分析.结果 共检索到43例诊断明确的幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,其中14例有诱发因素,所有患者均有全身发热、肝脾淋巴结增大、肝酶升高、血三系下降,乳酸脱氢酶升高、铁蛋白升高等症状及体征;中枢神经系统受累23例(53%),呼吸系统受累11例(26%),消化系统受累17例(40%),心脏受累13例(30%),肾脏受累8例(19%);经过激素加免疫抑制剂治疗,29例缓解,14例治疗无效死亡.结论 巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个严重并发症,可以造成全身各脏器功能衰竭,强的松联合环孢素等免疫抑制治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高其生存率的关键.

关键词：幼年特发性关节炎、全身型、巨噬细胞活化综合征、荟萃分析

所属期刊栏目：16

分类号：R72;R68

在线出版日期：2010-05-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：14-15