10.3969/j.issn.1006-6411.2019.11.071
1例低龄马凡综合征合并胸廓畸形患儿行David手术的护理
马凡氏综合征( Marfan syndrome,MFS)是常染色体遗传性结缔组织疾病,由法国儿科医师 Marfan 于1896 年首次描述.因累及骨骼使手指(足趾)细长,故又称为蜘蛛指(趾)综合征.该病发病率为1/5000~1/10000,其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常[1]. 该疾病的治疗以手术治疗为主,David手术是加拿大多伦多医院的Tirone E David于1988年开始实施,该手术通过保留主动脉瓣,置换主动脉窦管交界及主动脉窦来实现,是主动脉外科最高难度的手术. 研究表明,这种手术对于年轻患者更具优势,可以有效避免主动脉瓣环的远期扩张[2]. 本中心于2018年7月收治1例3岁马凡综合征合并胸廓畸形的患儿,行David手术,结合严密的围术期护理措施,患儿术后恢复良好,顺利出院. 现将护理体会报道如下.
马凡综合征、胸廓畸形、患儿、David手术、护理
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R473.6(护理学)
2019-11-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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