1例遗传性肾性尿崩症合并颅内感染患儿的护理

摘要：

遗传性肾性尿崩症( Heredity Nephrogenic Diabetes Insipi-dus,HNDI) 是一种罕见的遗传性疾病,因肾脏缺陷使远端肾单位对精氨酸加压素(Arginine Vasopressin,AVP)的抗利尿作用不敏感,肾单位不能正常浓缩尿液,引起患者严重脱水和电解质紊乱[1] .在低血容量或高钠血症刺激下,机体腺垂体释放出AVP,与集合管主细胞基底膜侧的AVP受体2( AVPR2) 结合,激活腺苷酸环化酶及下游级联反应,使水通道蛋白2(AQP2) 磷酸化,进而在渗透梯度作用下完成肾脏对水的重吸收功能[1] .还有观点认为下丘脑渗透压感受器细胞表达的 TRPV1、周边TRPV4受体参与中枢AVP分泌及其外周自主活性变化;内源性血管加压素参与低血容量诱导的非渗透性 AVP 的释放;同时肾集合管主细胞中的前列腺素 EP2 受体正向调节尿液浓缩机制[2] ;这些都导致了尿崩的发生.颅内感染是中枢神经系统较为严重的疾病之一,多由于细菌、病毒、寄生虫、支原体、衣原体、霉菌、立克次体等病原体随着血液循环,经过血脑屏障,侵入到中枢神经系统即颅脑内而引起相应症状[3] ;包括脑炎、脑膜炎和脑脓肿. 2019年6月30日,本科室由外院转入1例HNDI并颅内感染患儿.对该患儿给予告病危,鼻前庭导管给氧,心电监护,低张含钠含钾液(1/4张)大量快速补液及保护脏器等治疗,抗感染抗病毒、抗炎、替代治疗以及免疫支持、输血、护脑护肝护心护胃等综合治疗,同时应用动态尿流量检测仪准确检测,正确无误地执行液体疗法.经过科学、规范、精湛的护理,患儿好转转入普通病房,现报道如下.

关键词：遗传性肾性尿崩症、颅内感染、护理

所属期刊栏目：28

分类号：R584.3;R725.8;R651.1

在线出版日期：2021-06-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：147-149