肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

摘要：

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、临床特征、疗效和预后,分析误诊原因,提高对PLAM的认识.方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 本病主要发生于育龄期妇女,临床表现缺乏特异性,以活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主,肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症.胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫性薄壁囊状影.确诊有赖于肺组织活检,病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生,免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)阳性.结论 育龄期妇女,如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血,应疑诊为PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断,减少误诊和漏诊.

关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病、平滑肌增生、雌激素类

所属期刊栏目：42

分类号：R56;R73

在线出版日期：2013-03-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：547-549