进行性脂肪营养不良1例

摘要：

@@进行性脂肪营养不良，又称Simons综合征。是一种原因不清的罕见疾病。现将我们遇到的1例报告如下。
患者女，12岁。因全身消瘦5年，下肢反复起红块发烧3年就诊。自7岁起，患儿渐消瘦，食欲正常，无腹泻等。3年前，患儿小腿经常起红块，痛，伴发烧38℃～39℃，约数日至1月才消退。但间隔数月后又复发，偶有关节痛，发病与季节无关，此后消瘦更明显，但活动及学习均正常，尚未来经，家中无同样患者。查体：发育正常，各系统检查无明显异常。皮肤科情况：面部，躯干及四肢极消瘦，面颊凹陷，皮肤色泽及弹性正常，股部及双小腿有少数散在指头大小红色结节，界线尚清，有压痛。取股部损害行活检，组织病理示：皮肤大致正常，真皮毛细血管周围有少数单核细胞浸润，皮下组织菲薄，仅及真皮厚度的三分之一，脂肪间隔有少数散在或小片状单核细胞浸润。诊断：进行性脂肪营养不良，结节性红斑。

机标关键词：脂肪营养不良、细胞浸润、皮肤色泽、结节性红斑、组织病理、真皮、小腿、皮下组织、面颊凹陷、毛细血管、间隔、患者、患儿、罕见疾病、发育正常、发烧、单核、皮肤科、关节痛、诊断

所属期刊栏目：30

分类号：R589.2(内分泌腺疾病及代谢病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：108