原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析
目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效.方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(unilateral adrenal adenoma,UAA)所致促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征(Cush-ing's syndrome,CS)患者119例和PBMAH患者34例的临床表现、代谢相关疾病、激素分泌水平和影像学特征等临床资料,通过与UAA患者比较以分析PBMAH的临床特征,同时比较PBMAH患者手术前后临床表现、代谢性疾病、激素分泌水平等变化情况以评估不同手术方式对PBMAH的疗效.结果:PBMAH患者与UAA患者临床特征有较明显差异.PBMAH组诊断时平均年龄为(49.8±13.1)岁,明显高于UAA组的(43.0±11.6)岁(P=0.016);PBMAH组男女发病率相似,而UAA组女性明显高于男性(P＜0.001);PBMAH患者主要表现为亚临床库欣综合征(subclinical Cushing's syndrome,SCS)(55.9％),以高血压、糖尿病等代谢相关疾病最为常见.在激素分泌水平方面,PBMAH组皮质醇增高水平明显低于UAA组,尤其是16:00、24:00血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇;10例患者具有家族遗传病史并对其行基因检测提示ARMC5基因突变.影像学检查显示双侧肾上腺弥漫性大结节样增生,而UAA患者多为单侧单发腺瘤.治疗方面,SCS PBMAH患者行单侧肾上腺切除术临床缓解率高(100％),而伴库欣貌的PBMAH患者单侧切除术后临床缓解率为50％,16.7％的患者缓解后复发.单侧肾上腺切除术后肾上腺皮质功能不全的发生率(28.6％)明显低于双侧肾上腺手术(100％).结论:PBMAH是一个家族遗传性疾病,发病年龄较高,常表现为SCS,多以高血压、糖尿病为首发症状.PBMAH伴SCS患者建议行单侧肾上腺全切除术,伴有明显CS症状患者建议行一侧全切对侧大部分切除术.
库欣综合征、原发性双侧肾上腺大结节增生、单侧肾上腺腺瘤、双侧肾上腺切除术、单侧肾上腺切除术
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R586.2(内分泌腺疾病及代谢病)
2023-04-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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