儿童周期性发热综合征17例分析
目的:探讨儿童周期性发热综合征(periodic fever syndrome,PFS)的临床特点,提高对该病的认识.方法:回顾性分析2014年2月至2018年6月在香港大学深圳医院就诊的17例儿童PFS临床资料、实验室检查、遗传学诊断.结果:11例周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征(periodic fever,aphthous stomatitis,pharyngitis and adenitis syndrome,PFAPA)患儿,发热时长中位数4.5 d,每次发作的最高温度40℃,发作间隔时间中位数为4周.6例家族性地中海热(familial Mediterranean fever,FMF)患儿,发热时长中位数3.25 d,每次发作的最高温度40℃,发作间隔时间中位数为4周.PFAPA患者11例有咽炎(100％)、7例有颈部淋巴结炎(63.6％)、7例有口腔溃疡(63.6％)、3例有腹痛(27.3％)、1例有皮疹(9.1％).FMF患者2例有腹痛(33.3％)、2例有颈部淋巴结炎(33.3％)、2例有口腔溃疡(33.3％)、2例有咽炎(33.3％).实验室检查示所有PFS患者发热期白细胞(white blood cell,WBC),急相反应物质C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)升高,而降钙素原(procalcitonin,PCT)正常,微生物学检查、自身抗体检查阴性.基因检测示11例PFAPA患者中4例MEFV有一个位点突变,6例FMF患者中MEFV均有2～3个位点杂合突变.结论:临床表现为周期性发热,伴咽炎、颈部淋巴结炎等症状,实验室检查提示急相反应物CRP、ESR升高时,需考虑PFS.同时,本研究也提出PCT可以辅助鉴别PFS和细菌感染.
周期性发热、周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征、家族性地中海热、临床特征
45
R725.9(儿科学)
国家自然科学基金;重庆医科大学附属儿童医院引进人才启动基金资助项目
2020-10-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共6页
1178-1183
