儿童心肌致密化不全20例临床分析
目的:探讨儿童心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)的临床特点及治疗效果.方法:对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查(胸部X线片、心电图、超声心动图、心脏磁共振等)、临床治疗以及随访结果等资料进行回顾性分析,并对部分患儿进行随访.结果:20例NVM患儿中,有家族史者2例,以心功能不全为主要临床表现者16例(80％),心律失常10例(50％),无血栓及血栓事件发生;胸部X线检查示心脏扩大者12例(60％),20例患儿超声心动图均提示心脏NVM典型表现,其中单纯左室病变17例,双室病变2例,合并先天性心脏病9例(45％),合并有扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)3例(15％)及心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)4例(20％);20例NVM首次住院治疗后,16例好转出院,4例放弃治疗;20例NVM患者平均随访7.86个月(1～15月),其中5例(5％)死亡,主要死因为心力衰竭加重;8例长期随访者心功能不全的临床症状明显缓解,改良Ross评分较前降低,定期复查心脏彩超提示心功能改善尚可,左室射血分数(left ventricular ejection fraction,EF)改善明显,差异有统计学意义(t=-3.248,P=0.018);左室短轴缩短率(shortening fraction,FS)、收缩末期左室内径(left ventricular end diastolic diameter,LVED)、收缩末期右室内径(right ventricular end diastolic diameter,RVED)及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值(ratio of noncompacted tocompacted myocardial layers,N/C)差异均无统计学意义(t=-1.348,P=0.226; t=0.343,P=-0.744; t=0.969,P=0.370; t=0.467,p=0.657).结论:儿童NVM以心功能不全为主要表现,超声心动图是诊断NVM的主要手段;NVM在经积极内科对症治疗后临床症状可得到缓解,短期心脏功能改善可,但总体预后较差.
心肌致密化不全、超声心动图、儿童、心力衰竭、随访
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R781.5(口腔科学)
重庆医科大学附属儿童医院科研资助项目编号:hjyn2013-8.
2014-09-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
1058-1062
