伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习

摘要：

目的:探讨骨髓增生异常综合征（MDS）继发坏疽性脓皮病（PG）和机化性肺炎（OP）患者的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过，并复习相关文献。结果:患者为36岁男性，以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病，快速进展至休克，给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查，最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现（AIM），糖皮质激素治疗有效，但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈，AIM缓解。结论:MDS继发AIM需与感染进行鉴别，及时改变治疗方向；糖皮质激素为一线治疗方案，但常发生激素依赖；去甲基化药物部分有效，但病情仍易反复；异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。

关键词：骨髓增生异常综合征、脓皮病，坏疽性、机化性肺炎、自身免疫疾病

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资助基金：国家自然科学基金81970106;中央高水平医院临床科研业务费2022-PUMCH-B-048;National Natural Science Foundation of China81970106;National High Level Hospital Clinical Research Funding2022-PUMCH-B-048

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：61-64