急性混合细胞白血病24例临床和生物学特征

摘要：

目的 探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法 回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检测,分析患者临床和生物学特征.结果 24例患者中,男性16例,女性8例,中位年龄27岁(5～66岁);骨髓幼稚细胞占有核细胞(57.41±23.20)%;13例(54.2%)形态学诊断为MPAL,5例(20.8%)为急性髓系白血病(AML),5例(20.8%)为急性淋巴细胞白血病(ALL),1例(4.2%)分型不明. 24例免疫分型检查均诊断为MPAL,其中18例(75.0%)表达髓系和B系抗原,5例(20.8%)表达髓系和T系抗原,1例(4.2%)表达T、B系抗原;CD38、HLA﹣DR和CD34阳性率分别为90.5%(0.1%～99.7%)、90.1%(1.1%～98.8%)和81.3%(0.1%～97.8%). 18例行染色体检查,其中5例伴t(9;22) (q34;q11),3例伴t(v;11q23.3),2例合并复杂核型,2例合并t(9;22)(q34;q11)和复杂核型. 21例行基因检查,其中6例BCR﹣ABL阳性,3例MLL阳性,1例MLL和BCR﹣ABL阳性,1例BCR﹣ABL和TP53阳性,1例PHF6和ASXL1阳性. 24例中,7例拒绝化疗,17例接受诱导化疗;接受化疗者中,9例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),7例未缓解(NR);淋系方案治疗组11例和兼顾淋系、髓系方案治疗组6例中,达CR者分别有8例和1例,CR率差异有统计学意义(P＜0.05);费城染色体(Ph)阳性6例和Ph阴性组11例中,达CR者分别有1例和8例,CR率差异有统计学意义(P＜0.05). 24例MPAL患者中位随访时间为5.5个月(0～36个月),3年总生存(OS)率为17.5%,中位OS时间为6个月.异基因造血干细胞移植和未移植组3年OS率分别为75.2%和0,中位OS时间分别为未达到和4个月(P＜0.05).结论 MPAL较罕见,以髓系和淋系抗原共表达为主,CD38、CD34、HLA﹣DR 阳性率高,常伴Ph阳性和复杂核型. MPAL 缓解率低,预后差,应进一步探讨合理有效的治疗方案.

关键词：白血病、混合表型、急性、免疫表型分型、预后

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在线出版日期：2020-04-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：390-395