慢性淋巴细胞白血病伴多克隆免疫球蛋白增高一例
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10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2016.10.015

慢性淋巴细胞白血病伴多克隆免疫球蛋白增高一例

引用
患者女性,60岁,于2012年10月29日因反复鼻塞、头昏乏力3年余在我院住院,入院诊断为鼻中隔偏曲、慢性肥厚性鼻炎、慢性化脓性鼻窦炎。检查总蛋白119.7 g/L,清蛋白34.9 g/L,球蛋白84.8 g/L,清蛋白/球蛋白0.41。肾功能、心肌酶均正常。血常规示:白细胞计数16.74×109/L,淋巴细胞比例0.707,红细胞计数3.39×1012/L,血红蛋白95.0 g/L,血小板计数217×109/L。无发热盗汗,浅表淋巴结未见明显肿大。经过抗感染等对症治疗,鼻塞等症状明显好转出院。分别于2013年3月及2014年5月在门诊复查球蛋白、白细胞及淋巴细胞比例依然异常升高。但其间一直无发热盗汗,浅表淋巴结未见明显肿大。2015年5月20日因急性葡萄膜炎(左)、继发性青光眼(左)再次入我院。检查白细胞计数27.70×109/L,淋巴细胞比例0.807,单核细胞比例0.029,淋巴细胞计数22.35×109/L,单核细胞计数0.81×109/L,嗜酸性粒细胞计数0.82×109/L,嗜碱性粒细胞计数0.08×109/L,红细胞2.89×1012/L,血红蛋白86.0 g/L,血小板计数217×109/L;总蛋白100.3 g/L,清蛋白35.0 g/L,球蛋白65.3 g/L,尿素氮9.16 mmol/L,肌酐226.6μmol/L,免疫全套系列检查示免疫球蛋白 A(IgA)、IgG 明显增高,抗链球菌溶血素 O 350.92 U/ml,类风湿因子84.10 U/ml;尿粪常规、凝血功能均正常。彩色超声示:双侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟区多个淋巴结肿大,最大分别约为20 mm×6 mm、28 mm×10 mm、24 mm×10 mm;双锁骨上区、右锁骨下区多个淋巴结肿大(最大约8 mm×6 mm);左侧锁骨下区未见淋巴结肿大,所有淋巴结边界清,形态规则,内回声均匀,皮质髓质分界清晰。 X 线片示:慢性阻塞性肺疾病(COPD)样变伴感染,心影大小临界。颅脑 CT 平扫示:右侧基底节区腔隙性脑梗塞。胸部 CT 平扫示:肺部感染可能性大,建议治疗后复查;纵隔及腋窝淋巴结肿大。全腹 CT 示:胆囊结石,胆囊炎,脾大,腹腔淋巴结肿大。直接和间接抗人球蛋白实验均阴性。淋巴细胞亚群分析示:淋巴细胞77.1%,单核细胞5.8%,粒细胞16.5%,总 T 细胞(CD3+)32.5%,辅助/诱导 T 细胞(CD3+CD4+)17.5%,抑制/细胞毒 T 细胞(CD3+CD8+)13.7%,辅助/诱导 T 细胞与抑制/细胞毒 T 细胞的比值为1.3,CD3- CD19+61.9%,自然杀伤细胞(NK 细胞)(CD16+/CD56+)4.8%。骨髓涂片示:骨髓增生活跃,粒、红系减少,淋巴细胞明显增加(72%),不排除慢性淋巴细胞白血病(CLL)。血清及尿异常免疫球蛋白电泳示:总蛋白116 g/L,清蛋白37.6 g/L,球蛋白78.4 g/L,清蛋白与球蛋白比例0.479,血清 IgG 55.5 g/L;IgA 5.19 g/L;IgM 1.10 g/L;κ15.4 g/L,λ6.24 g/L。提示尿微量 LAM 型 M 蛋白血症,伴多克隆性高丙种球蛋白血症。白血病融合基因阴性;Ig 基因重排检测到 Ig 可变区(IgVH)(FR1-JH、FR2-JH、FR3-JH 均阳性)、IgDH (DH1-6-JH 阳性、DH7-JH阴性)、IgK(Vk-Kde+INTR-Kde 阳性,Vκ-Jκ阴性)、IgL(Vλ-Jλ阳性)。外周血流式细胞术分析示:淋巴细胞约占有核细胞的72%,其中 B 淋巴细胞约占淋巴细胞的66.5%,表达 HLA-DR、CD5、CD19、CD20、CD23、sλ,其中 CD5+CD19+CD23+细胞约占24%,CD10、cyclinD1、FMC-7、CD11b、CD11c、CD22、CD24、CD25、CD38均阴性,提示:成熟 B 淋巴细胞增殖性疾病。骨髓活组织检查结果:小圆细胞增生伴局灶骨髓纤维化;淋巴细胞增殖性疾病不排除。染色体核型分析示:46,XX。患者临床无发热、盗汗。体质量减轻2 kg。诊断为 CLL 伴多克隆免疫球蛋白增高(Rai 分期3期,Binet 分期 C 期)。给予患者口服苯丁酸氮芥维持治疗,药物剂量根据患者白细胞进行调节,治疗2周复查血常规示:白细胞计数9.70×109/L,淋巴细胞比例0.752;总蛋白92.8 g/L,球蛋白56.6 g/L。提示患者球蛋白水平及肾功能均较前下降、好转。目前患者进食正常,无明显不适,目前继续口服苯丁酸氮芥维持治疗。

白血病、淋巴样、慢性、多克隆免疫球蛋白

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R73;R2

2016-11-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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白血病·淋巴瘤

1009-9921

11-5356/R

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2016,25(10)

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