朗格汉斯细胞组织细胞增多症的研究进展

摘要：

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是最常见的组织细胞增生症，是以 CD1a+／CD207+树突状细胞异常克隆增生的一类疾病。 LCH 临床表现复杂多变，异质性强，既有明显的炎症反应又有肿瘤的特性，其应被重新定义为炎症性髓系肿瘤。最近的研究发现 LCH 是髓系树突状细胞前体误分化的结果，而误分化的原因是 RAS-RAF-MEK-ERK 通路中的基因突变。采用这些基因抑制剂治疗 LCH 可能会有较好效果。随着前瞻性临床试验的进一步开展，分子靶向治疗可能会联合甚至取代传统的手术、化疗，成为 LCH 临床一线治疗方案。

关键词：组织细胞增多症、朗格汉斯细胞、树突状细胞、基因、BRAF、分子靶向治疗

所属期刊栏目：25

分类号：R73;R39

资助基金：国家自然科学基金81071951@@@@National Natural Science Foundation of China 81071951

在线出版日期：2016-10-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：565-568